Първична билиарна цироза

Този клас на човешки заболявания като автоимунни е свързан с нарушени функции на имунната система и патологично производство на автоимунни антитела, които действат срещу здрави телесни тъкани и водят до тяхното възпалително изменение или унищожаване. Тези патологии могат да засегнат различни органи и системи, включително черния дроб. По този начин при жените, особено на 40-50 години, може да се развие първична жлъчна цироза и в много случаи се забелязва семейна природа на заболяването (в сестри, майка и дъщеря и т.н.).

Причини и стадии на първична билиарна цироза

В момента не е известно със сигурност каква е причината за развитието на първична жлъчна цироза, изследванията и дискусиите се провеждат по този въпрос. Сред предположенията за причините за патологията са следните:

вирусни и бактериални инфекции (наскоро теории за инфекциозния характер на болестта са силно оспорвани);
хормонални нарушения;
генетични фактори;
излагане на химикали в тялото;
други автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, болест на Raynaud, синдром на Sjogren, автоимунен тироидит, склеродермия, тубулна бъбречна ацидоза и др.).

В развитието на болестта има четири етапа:

В началния стадий, в резултат на автоимунни реакции се наблюдава не-гнойно разрушително възпаление на интрахепаталните жлъчни пътища и се наблюдава стагнация на жлъчката.
След това има намаляване на броя на жлъчните пътища, блокадата на отделянето на жлъчката и влизането й в кръвта.
Портата на черния дроб се замества от белези, има признаци на активно възпаление и некротични явления в паренхима.
Етап малка и голяма цироза с признаци на периферна и централна холестаза.

Симптоми на първична жлъчна цироза

Първите прояви на патологията, на които най-често се оплакват пациентите, са:

тежка слабост, умора, повишена сънливост, значително ограничаване на активността и намаляване на способността за работа;
пруритус (в много случаи, изразен, влошен през нощта, а също и след вана, докосване на продукти от вълна);
удебеляване на кожата, укрепване на кожата;
иктер на кожата, лигавиците, склерата;
сухи очи ;
дискомфорт, болка в десния хипохондриум.

Също така пациентите често се притесняват от леко повишаване на телесната температура, главоболие, липса на апетит, загуба на тегло, депресивно състояние. При някои пациенти първичната жлъчна цироза в началния етап на компенсация е почти асимптоматична.

Освен изброените симптоми се присъединяват:

паяжинни вени по кожата;
зачервяване на лицето, краката и дланите;
деформация на ноктите ("часовник"), появата на бели напречни ленти върху тях;
удебеляване на нокътните фаланги.

Поради нарушаване на абсорбцията на витамини и други хранителни вещества, могат да се образуват остеопороза, стеаторея, хипотиреоидизъм, варикозни вени на хемороидите и езофагеални вени, асцит, повишено кървене и други усложнения.

Диагностика на първична билиарна цироза

Доставянето на тази диагноза се основава на лабораторни тестове:

пълна кръвна картина;
биохимичен кръвен тест ;
коагулация;
чернодробни тестове;
липиден профил;
изследване на урината.

Потвърдете, че диагнозата е възможна чрез чернодробна биопсия, която се извършва под ултразвуков контрол.

Лечение на първична жлъчна цироза

Няма конкретно лечение на заболяването, използват се само техники за намаляване на тежестта на клиничните симптоми, спиране на развитието на цироза и предотвратяване на развитието на сериозни усложнения. По принцип това са медикаментозни схеми с назначаването на имуносупресивни лекарства, глюкокортикостероиди, холагоги, хепатопротектори, антихистамини и др. Използват се и физиотерапевтични методи, предписва се специална диета. В тежки случаи се извършват хирургични интервенции до чернодробна трансплантация.