Болест на Werlhof - тромбоцитопенична пурпура - заболяване, проявяващо се под формата на хеморагични изливи на фона на повишена агрегация (залепване) на тромбоцитите. Формираните микротръбички запушват лумена на малките артерии. В допълнение, има топене на кръвни клетки и намаляване на броя на тромбоцитите.
Причини за болестта на Верлоф
Понастоящем точните причини за тромбоцитопеничната пурпура не са известни. Определяне на първични и вторични форми на болестта на Verlhof. Първичните форми са наследствени или се проявяват в резултат на инфекциозно заболяване. Вторичните форми имат признаци на редица заболявания.
Симптомите на болестта на Verlhof
Заболяването започва остро, без видима причина, понякога на фона на чревни инфекции или АРИ. При пациента в началния етап се забелязват следните характерни симптоми:
- треска;
- гадене (възможно повръщане);
- главоболие;
- обща слабост, умора;
- болка в гърдите и корема.
Основният признак е натъртвания и подкожни кръвоизливи, което обяснява второто име на болестта - тромбоцитопенична пурпура.
След кратко време, хеморагичният синдром се проявява особено под формата на:
- назално, гастроинтестинално кървене, а при жени също и маточна;
- кървене на венците , мукозни мембрани;
- кръвоизливи в ретината на окото;
- хемоптиза.
Хеморагичните прояви се съпровождат от неврологични нарушения, като:
- летаргия;
- сънливост;
- дезориентация в пространството и времето;
- намалено зрение;
- едностранна парализа.
В тежки случаи е възможно да се развие кома.
Хеморагиите под кожата стават широки и заемат голяма площ. В зависимост от предписанието, изливът има цвят от червено-кафяво до жълто (като старо натъртване).
Диагнозата на болестта на Verlhof започва с преглед и анамнеза на пациента. Диагностичният комплекс включва следните тестове:
- Общият анализ на кръв (OAK). Болестта се определя чрез намаляване на нивото на еритроцитите и хемоглобина, намаляване на броя на тромбоцитите и откриване на антитромбоцитни антитела.
- Стърнална пункция - вземане на костен мозък за преглед чрез гръдната стена. В изследването на клетъчния състав се установява увеличение на броя на мегакариоцитите, минимален брой тромбоцити, докато няма други промени в костния мозък, например тези, които са характерни за туморните образувания.
- Trepanobiopsy - изследване на костния мозък с периоста и костите (от тазовата област), направени с помощта на медицинско устройство с трефин. При болестта на Verlhof, съотношението на мастния и кръвотворния костен мозък съответства на нормата.
Лечение на болестта на Verlhof
Терапевтичните мерки зависят от хода на заболяването. Лечението се извършва по един от следните начини:
- Използването на кортикостероиди за целите на спиране на хеморагичния синдром и повишаване нивото на тромбоцитите в кръвта. Prednisalon се предписва в количество от 1 мг на 1 кг тегло на пациента на ден. В случай на сериозен ход на заболяването, дозата се удвоява.
- Ако не се постигне правилният ефект, пациентът се препоръчва отстраняване на далака , Според медицинската статистика, при 80% от пациентите след хирургична интервенция се наблюдава пълно възстановяване.
- В редки случаи, след спленектомия на далака, преминават кървене и болестта остава, предписват се имуносупресори (азатиоприн, винкристин) и глюкокостероиди.
За да се премахнат външните симптоми на хеморагичен синдром, се използват хемостатици:
- Adrokson;
- налното;
- Хемостатична гъба;
- естрогени.