Болест на миелома - какви са простите думи, множествен миелом

Болестта или миелома на Rustitzky-Kahler е онкологично заболяване на кръвоносната система. Характерна особеност на заболяването е, че поради злокачествен тумор в кръвта броят на плазмоцитите (клетките, които произвеждат имуноглобулини) се увеличава и започва да произвежда голямо количество патологичен имуноглобулин (парапротеин).

Множествена миелома - какво е това с прости думи?

Множествената миелома е една от формите на миелома. Плазмоцитно-поразяващият тумор при това заболяване се среща в костния мозък. Статистически е по-честа миелома на костите на гръбначния стълб, черепа, таза, ребрата, гръдния кош и, по-рядко, тубуларните кости на тялото. Злокачествените образувания (плазмоцитома) с множествена миелома улавят няколко кости и достигат размер 10-12 см в диаметър.

Плазмоцитите са съставна част от имунната система на организма. Те произвеждат специфични антитела, които предпазват от специфично заболяване (което имуноглобулин трябва да бъде произведен чрез "подтискане" на специални клетки с памет). Плазмените клетки, инфектирани с тумор (плазмомиломни клетки), неконтролируемо, продуцират неправилни (повредени) имуноглобулини, които не могат да защитят организма, но се натрупват в някои органи и нарушават тяхната работа. В допълнение плазмоцитомът причинява:

намаляване на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите;
повишена имунна недостатъчност и повишена уязвимост към различни инфекции;
хематопоеза и повишаване на вискозитета на кръвта;
нарушаване на минералния и белтъчния метаболизъм;
появата на инфилтрати в други органи, особено често в бъбреците;
патологични промени в костната тъкан в туморната област - костта се разрежда и унищожава и когато туморът израства през нея, тя прониква в меките тъкани.

Причини за миелома

Болестта на Rustitskiy-Kahler е изследвана от лекари, но няма консенсус относно причините за появата му в медицинските кръгове. Установено е, че в тялото на болно лице често съществуват лимфни вируси тип Т или В и тъй като плазмените клетки се образуват от В-лимфоцити, всяко нарушение на този процес води до провал и началото на образуването на патоплазмоцити.

В допълнение към вирусната версия съществуват доказателства, че миеломът може да се предизвика и от излагане на радиация. Лекарите изучавали хора, засегнати в Хирошима и Нагасаки, в експлозионната зона на атомната електроцентрала в Чернобил. Установено е, че сред тези, които са получили висока доза радиация, процентът на случаите на миелом и други заболявания, засягащи кръвта и лимфната система, е висок.

Сред отрицателните фактори, които увеличават риска от поява на миелом, лекарите призовават:

Тютюнопушенето - колкото по-дълго е опитът на пушача и колкото повече е пушел цигарите, толкова по-голям е рискът;
имунодефицит;
въздействие върху тялото на токсични вещества;
генетично предразположение.

Миелом - симптоми

Миеломът се появява предимно в напреднала възраст, засягащ както жените, така и мъжете. Болестта Rustitskogo-Kahler - симптомите и клиничната картина, наблюдавани при пациенти:

потискане на хемопоетичните и костните системи;
нарушаване на метаболитните процеси;
патологични промени в пикочната система.

Симптоми на множествена миелома:

най-ранните признаци на миелом са болка в костите (в гръбначния стълб, гръдния кош, кости на черепа), спонтанни фрактури, деформация на костите и наличие на туморни образувания;
често срещана пневмония и други заболявания, предизвикани от падането на имунитета и ограничаването на дихателните движения, причинени от промени в костите на гръдния кош;
дистрофични промени в мускулите на сърцето, сърдечна недостатъчност;
увеличена далака и черен дроб;
миеломна нефропатия - нарушение в бъбреците с характерно повишаване на белтъците в урината, което се превръща в бъбречна недостатъчност;
нормахромична анемия - намаляване на броя на еритроцитите и нивото на хемоглобина;
хиперкалцемия - повишено количество калций в плазмата и урината, това състояние е много опасно, симптомите му - повръщане, гадене, сънливост, нарушения на вестибуларните апарати, умствени патологии;
намаляване нивото на нормалния имуноглобулин;
нарушения на хемопоезата - кървене от лигавиците, посиняване, спазми на артериални фаланги, хеморагичен диатеза;
парестезия ("страховито"), главоболие, сънливост, превръщане в ступор, конвулсии, замайване, глухота, диспнея;
в последните етапи - загуба на тегло, треска, сериозна анемия.

Форми на миелома

Според клинично-анатомичната класификация, миеломът има следните форми:

самотен миелом - с един тумор в костите или лимфните възли;
множествена (генерализирана) миелома - с образуването на няколко туморни лезии.

В допълнение, мултиплен миелом може да бъде:

дифузни - в този случай патологично формациите нямат граници, но проникват в цялата структура на костния мозък;
многоклетъчен - плазмоцитомът на костта се развива в ограничени области и освен това тумори могат да се появят в лимфните възли, далака.
дифузно фокално - комбиниране на симптомите на дифузно и множествено.

Болест на миелома - етапи

Лекарите подразделят три етапа на множествена миелома, втората стъпка е преходна, когато индексите са по-високи от първия, но по-нисък от този в третия (най-тежкия):

Първият етап се характеризира с понижаване на хемоглобина до 100 g / l, нормално ниво на калций, ниска концентрация на парапротеини и Bens-Jones протеин, фокус на тумора от 0,6 kg / m2, остеопороза, костна деформация.
Третият етап се характеризира със снижаване до 85 g / l и по-нисък хемоглобин, концентрация на калций в кръвта над 12 mg на 100 ml, множество тумори, висока концентрация на парапротеини и протеин на Bens-Jones, общ размер на тумора от 1.2 kg / признаци на остеопороза.

Усложнения на миелома

При множествената миелома са характерни усложненията, свързани с деструктивната активност на тумора:

силна болка и фрактура на костите (фрактури);
бъбречна недостатъчност с необходимостта да се подложите хемодиализа ;
персистиращи инфекциозни заболявания;
анемия в сериозен стадий, изискваща трансфузия.

Миелом - диагноза

С диагнозата миелома диференциалната диагноза е трудна, особено в случаите, когато няма очевидни туморни огнища. Пациентът се изследва от хематолог, който подозира диагноза миелома, която първо провежда проучване и установи дали има признаци на костна болка, кървене, често инфекциозни заболявания. Освен това са направени допълнителни проучвания за изясняване на диагнозата, нейната форма и степен:

общ анализ на кръвта и урината;
гръден и скелетен рентгенов анализ;
компютърна томография;
биохимичен кръвен тест ;
coagulogram ;
изследване на количеството парапротеини в кръвта и урината;
костно-мозъчна биопсия;
изследване на метода на Mancini за определяне на имуноглобулините.

Миелом - кръвен тест

Ако се подозира диагноза миелома, лекарят предписва общ и биохимичен кръвен тест. Следните показатели са типични за болестта:

хемоглобин - по-малко от 100 g / l;
еритроцити - по-малко от 3,7 т / л (женско), по-малко от 4,0 т / л (мъжки);
тромбоцити - по-малко от 180 g / l;
левкоцити - по-малко от 4,0 g / l;
ESR - повече от 60 mm на час;
протеин - 90 g / l и повече;
албумин - 35 g / l и по-ниска;
уреа - 6.4 mmol / L и по-висока;
калций - 2,65 mmol / l и по-високи.

Миелом - рентген

Най-важният етап от изследването с миелом е рентгеновото изследване. Диагнозата на диагностиката на множествена миелома с помощта на радиография може напълно да потвърди или да остави съмнение. Туморите в рентгеновите лъчи са ясно видими, а в допълнение - лекарят е в състояние да оцени степента на увреждане и деформация на костната тъкан. Дифузионните лезии на рентгеновия лъч разкриват по-трудно, така че лекарят може да се нуждае от допълнителни методи.

Болест на миелома - лечение

Понастоящем за лечението на миелома се използва интегриран подход, като основната употреба на лекарства е в различни комбинации. Необходимо е хирургично лечение за закрепване на прешлените поради тяхното унищожаване. Множествената миелома - лечението на наркотици включва:

целева терапия , стимулиране на синтеза на протеини, води борба с парапротеини;
химиотерапия, инхибиране на растежа на раковите клетки и тяхното убиване;
Имунна терапия, насочена към стимулиране на собствения имунитет;
кортикостероидна терапия, която подобрява основното лечение;
лечение бифосфонати , укрепване на костната тъкан;
анестезираща терапия, насочена към намаляване на синдрома на болката.

Миелом - клинични препоръки

За съжаление, невъзможно е напълно да се възстанови от миелома, терапията е насочена към удължаване на живота. За да направите това, трябва да спазвате определени правила. Диагноза на миелома - препоръки на лекарите:

Внимателно спазвайте лечението, предписано от лекаря.
Укрепване на имунитета не само с лекарства, но и с ходене, водни процедури, слънчеви бани (използване на слънцезащитни продукти и при минимална слънчева активност - сутрин и вечер).
За да се предпазите от инфекция - спазвайте правилата за лична хигиена, избягвайте претъпканите места, измийте ръцете, преди да вземете лекарства, преди да ядете.
Не ходи бос, заради поражението на периферните нерви, лесно е да се нараниш и да не го забележиш.
Наблюдавайте нивото на захарта в храните, тъй като някои лекарства допринасят за развитието на диабет.
Поддържайте положително отношение, защото положителните емоции са от критично значение за протичането на болестта.

Химиотерапия за множествена миелома

Химиотерапията за миелома може да се направи с едно или повече лекарства. Този метод на лечение позволява да се постигне пълна ремисия при около 40% от случаите, частично - в 50%, въпреки това, рецидивите на заболяването се появяват много често, тъй като заболяването засяга много органи и тъкани. Плазмоцитом - лечение с химиотерапия:

В първия стадий на лечение, химиотерапията, предписана от лекар под формата на таблетки или инжекции, се взима по схемата.
На втория етап, ако химиотерапията е ефективна, стволовите клетки от костен мозък се трансплантират - приемат пункция , изолирайте стволовите клетки и ги прикрепете обратно.
Между курсовете на химиотерапията се провеждат курсове на лечение с интерферон-алфа лекарства - за да се постигне максимална ремисия.

Множествена миелома - прогноза

За съжаление, с диагнозата миелома, прогнозата е разочароваща - лекарите са в състояние само да удължат периодите на ремисия. Често пациентите с миелом умират от пневмония, фатално кървене, причинено от нарушения на кръвосъсирването, фрактури, бъбречна недостатъчност, тромбоемболизъм. Добър прогностичен фактор е младата възраст и първият етап на заболяването, най-лошата прогноза е при хора над 65 години със съпътстващи заболявания на бъбреците и други органи, множество тумори.

Множествена миелома - продължителност на живота:

1-2 години - без лечение;
до 5 години - средната продължителност на живота на миелома за хора, подложени на терапия;
до 10 години - очаквана продължителност на живота с добър отговор на химиотерапия и заболяване на лесен етап;
повече от 10 години могат да живеят само пациенти с един тумор фокус, успешно отстранени от лекарите.

Миелом - симптоми и прогнози на всички стадии на заболяването