Болест на Кройцфелд-Якоб

Болестта на Creutzfeldt-Jakob е рядко заболяване, свързано с увреждане на мозъка поради появата на анормален прион протеин в невроните и наречено за учени, които го описват за първи път. Най-честата патология сред хората на възраст 65-70 години.

Причини за синдрома на Кройцфелд-Якоб

Научно е установено, че болестта на Кройцфелд-Якоб е инфекциозна патология. Известно е, че в нервните клетки на мозъка и някои други клетки на човешкото тяло има нормален прионов протеин, чиито функции остават неясни за днешна дата.

Анормален инфекциозен протеин прион, проникващ в човешкото тяло, навлиза в мозъка с кръв, където се натрупва върху неврони. Освен това патологичният прион, в контакт с нормалния протеин на мозъчните клетки, причинява промяна в структурата му, в резултат на което последният постепенно се трансформира в патогенна форма, подобна на инфекциозния прион. Неправилните приони образуват плаки и причиняват смърт на невроните.

Инфекция с патогенни приони може да се случи по следните начини:

при трансплантиране на заразени тъкани (кожа, роговица на окото, твърда черупка на мозъка);
чрез неквалифициран стерилизиран неврохирургичен инструмент;
с кръвопреливане;
с въвеждането на хормонални лекарства (човешки гонадотропин, соматотропин);
когато ядеш месо от болни животни или носители на инфекция (крави, кози и т.н.).

Също така, един от факторите, причиняващи заболяването, е генетичното предразположение, свързано с мутацията на гените. Някои случаи на болестта са с неизвестен произход.

Симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб

Болестта на Creutzfeldt-Jakob има дълъг инкубационен период, който се свързва с времето, през което настъпва проникването на инфекциозни приони в мозъчната тъкан и патогенните промени в нормалните приони. Колко време траят тези процеси зависи от начина на инфекция. Така че, когато се инфектират мозъчните тъкани с инфектирани нехирургически инструменти, болестта се развива след 15 до 20 месеца, а след въвеждането на заразени лекарства - след 12 години.

Повечето от болестите на Creutzfeldt-Jakob се развиват постепенно. Има три етапа на заболяването, характеризиращи се с различни симптоми:

1. Степента на продромалните симптоми:

раздразнителност;
затруднено концентриране;
главоболие ;
виене на свят;
нарушения на съня;
намалена зрителна острота;
промени в поведенческите отговори;
усещане за безпомощен страх;
рязък халюцинационен опит;
нестабилност на походката;
нарушение на операциите по отчитане, четене.

2. Етап на разгънати клинични прояви:

спастична парализа (на долните или горните крайници, половината от тялото);
нарушаване на координацията на доброволните движения;
епилептични припадъци ;
мускулна ригидност;
тремор, атетоза;
миоклонус;
нарушения на говора;
нарушения на чувствителността.

3. Терминален стадий - характеризиращ се с дълбока деменция, при който пациентите са в състояние на прокаране, без контакт. Има силна мускулна атрофия, хиперкинезия, нарушения на гълтането, възможна хипертермия и епилептични припадъци.

Лечение и резултат от болестта на Кройцфелд-Якоб

Тази болест във всички случаи води до смърт. Продължителността на живота на повечето пациенти е не повече от една година от началото на началото на заболяването. Досега подходите за специфично лечение са в активно развитие, а пациентите получават само симптоматично лечение.