Butterfly kids
Децата - пеперуди ... За първи път, когато слушат тази фраза, мнозина веднага си представят колоритните молци, безразборно трептещи между цветята и радостта от детството, лишени от горчиви разочарования и тревоги. Междувременно животът на децата със синдром на пеперудата изобщо не е като приказка или перфектна картина. В тази статия ще говорим за вродена естромерлизна булоза - рядко генетично заболяване, което засяга кожата на човешкото тяло.
Булозна епидермолиза: Причини
Като правило, родителите на пеперудата научават за болестта на кожата на детето си още в първите дни (или дори часове) след раждането на бебе. Тази болест е описана за първи път в края на 19 век, през 1886 година.
Причината за заболяването е генетичен дефект, който лишава епидермалния слой от способността му да изпълнява защитна функция. Този дефект или се предава от родителите, които са негови скрити носители, или се появява спонтанно. В резултат на това цялата кожа (включително лигавиците) става изключително крехка - най-малкото докосване може да причини увреждане. В противен случай такива деца са напълно нормални - те не изостават в емоционалното и умствено развитие, нормално растат и с подходяща помощ могат да се превърнат в пълноценна част от обществото.
Модели на наследяване на болестта все още не са идентифицирани - пациентите с булозна епидермолиза могат да имат както здрави, така и болни деца. характеристика на заболяването е също, че преди раждането на детето е невъзможно да се диагностицира с някой от известните медицински методи - нито Фетален ултразвук , лабораторни тестове не дават резултати.
Критичният период в живота на децата на пеперудите е до три години. В бъдеще, с правилното лечение и грижа, кожата става малко груба, тя става по-стабилна, въпреки че не достига силата на кожата на обикновения човек. Освен това, малките деца не могат да бъдат запознати с причинно-следствените връзки, не могат да обяснят, че например не можете да пълзите на колене, тъй като кожата на краката след това напълно "се отлепи" или да разтриете очите или бузите си.
Булозна епидермолиза: лечение
Съдбата на децата на пеперудите е трудна, защото болестта, която ги причинява толкова много страдания, днес е нелечима. Всичко, което може да се направи за такива бебета, е да се опитат да защитят крехката си кожа от наранявания (което е много трудно) и ако се случи, да се грижи правилно и своевременно за тях. Но въпреки това много цивилизовани страни са разработили схеми за болногледачи и курсове за учене през целия живот, които им позволяват да водят нормален живот, да получат образование, да водят активен социален живот и дори да играят спортове.
В ОНД, когато е диагностицирана с "булозна епидермолиза", прогнозата е най-често неблагоприятна - болестта принадлежи към категорията на изключително редки, лекарите имат малък опит в лечението на такива пациенти и в някои случаи дори не са наясно с наличието на това заболяване. Много често самите родители изострят ситуацията чрез самолечение и се опитват да лекуват увреждания на кожата на бебето с фитотерапевтични средства, домашни мазила и говорещи, блузи и други подобни средства. Излишно е да се каже, че след такова "лечение" разходите за възстановяване на епидермиса на детето се увеличават до космически измерения, независимо от факта, че навременната и адекватна грижа, макар и сложна, но много по-евтина. Пеперудите имат нужда от деца 
постоянно лечение на кожата със специални овлажняващи и антисептични препарати, както и редовни превръзки. В същото време конвенционалните превръзки не са подходящи за тях - са необходими специални, леки превръзки, които не травмират кожата.
Поради слабата осведоменост на медицинската общност и обществото, липсата на познания за грижите и лечението, много деца с епидермолизна булоза умират в ранна възраст.
Разбира се, грижата за кожата и начинът на живот на децата на пеперудите се различават значително в зависимост от тежестта на заболяването - колкото по-трудно е формата и колкото по-силни са симптомите, толкова по-внимателни и внимателни трябва да бъде грижата и манипулацията на детето.