Грануломатозата на Wegener
Грануломатозата на Wegener е автоимунно заболяване, което се отнася до тежки и бързо прогресивни заболявания. систематичен васкулит и грануломатозата на Wegener са тясно свързани патологии, тъй като антитела (антинеутрофилни цитоплазми) се формират при грануломатоза, което е характерно за свързания с ANCA васкулит.
Причини за грануломатозата на Вегенер
Грануломатозата на Wegener принадлежи към автоимунната система, така че може да има генетичен фактор. По същество грануломатозата е неадекватен имунен отговор. Така че маркерите на заболяването са антигени - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Ролята на патогени също играе антинеутрофилни цитоплазмени антитела, които реагират с протеаза-3.
Грануломатоза на Wegener - симптоми
Симптомите на грануломатозата най-често се появяват на възраст 40 години, докато факторът пол няма значение.
Грануломатоза - възпаление на стените на малки и средни съдове: венули, капиляри, артерии и артерии. Горните дихателни пътища, бъбреците, очите, белите дробове и други органи участват в лезионния процес.
Симптомите са както следва:
- общо - загуба на тегло, слабост, миалгия, артралгия, повишена температура, в редки случаи артрит;
- нервна система - асиметрична полиневропатия;
- очи - исхемия на оптичния нерв, слепота, еписклерит с орбитален гранулом и екзофталмос;
- кожни обриви с некротични елементи;
- бъбрек - гломерулонефрит който може да вземе бързо ток;
- белите дробове - привързаност се развива при 75% от пациентите под формата на образуване на инфилтрати, които при дезинтегриране образуват кухини; в същото време pleurisy, кашлица може да се наблюдава.
- респираторни пътища - са засегнати при 90% от пациентите под формата на ринит с гнойна хеморагична секреция и улцерация; перфорирането на носната преграда води до натоварване на седлото; Също така, лезията засяга ларинкса, ушите, трахеята, парасановите синуси, при които се наблюдава некротичен процес.
Също така грануломатозата на Wegener има две форми:
- локализиран - когато засяга основно горните дихателни пътища;
- обобщени - много органи са засегнати от нея, а това е придружено от треска, ставна и мускулна болка, кашлица и сърдечна недостатъчност.
Диагностика на грануломатозата на Wegener
Тази диагноза се прави от ревматолог въз основа на няколко данни:
- кръвни тестове - биохимични и общи, които не могат да потвърдят грануломатозата, но помагат да се изключат други заболявания;
- анализ на урината - е в състояние да потвърди или да елиминира бъбречното увреждане (определено от формата на заболяването);
- Рентгеново изследване на параналните синуси и гръдния кош (изчислената томография дава по-подробна информация от тази, получена с помощта на рентгенови лъчи);
- биопсия - единственият начин, който най-накрая потвърждава или отрича наличието на грануломатоза; Лекарите вземат тъкани от носа или гърлото, а в някои случаи и бъбреците и белите дробове.
Лечение с грануломатоза на Wegener
Лечението на заболяването се извършва основно с участието на кортикостероиди и цитостатици, които намаляват активността 
Имунитет. Сайтовете на тъкани, които са били подложени на изсъхване, се отстраняват хирургически.
При тежки бъбречни увреждания, в някои случаи пациентът се нуждае от трансплантация на орган.
Прогнозата за грануломатоза на Wegener
Ако лечението не е започнало навреме, тогава неблагоприятната прогноза се осъществява в рамките на 6-12 месеца, а средната продължителност на живота не надвишава 5 месеца.
В случай на лечение, ремисия продължава около 4 години, в някои случаи 10 години. Пълното излекуване на настоящия етап на развитие на медицината е невъзможно.