По неизвестни причини, жлъчните пътища могат да се възпалят и след това да се стесняват, което води до хронична жлъчна стаза. Това явление, първичният склерозиращ холангит, условно се счита за автоимунно заболяване, тъй като то често е придружено от патологии като диабет, язвен колит , тироидит.
Идентифицирането на описания синдром в ранните стадии е почти невъзможно, тъй като продължава дълго време без видими признаци. Клиничната картина се проявява вече в периода на развитие на чернодробна цироза или портална хипертония:
Потвърждаването на подозрението за въпросната болест, в допълнение към събирането на данни от историята и клиничния преглед, се извършва, като се използват следните инструментални и лабораторни изследвания:
Невъзможно е напълно да се лекува патологията, лекарствената терапия има за цел да забави прогресията на холангита и да подобри състоянието на пациента. Той включва следните лекарства:
Освен това могат да се препоръчат антихистаминови лекарства за облекчаване на сърбеж.
Ако жлъчният канал е блокиран и консервативното лечение е неуспешно, се предписва трансплантация на черен дроб.