Първичен имунодефицит

Здраво тяло е защитено от клетките на имунната система от вирусни, гъбични и бактериални атаки, алергени и други неблагоприятни фактори. Първичният имунен дефицит лишава човека от такава бариера от първите години от живота, но може да се прояви и в зряла възраст. Това заболяване включва постоянно наблюдение от специалист и много дълго лечение.

Класификация на първичните вродени имунни недостатъци

Замислената патология е 5 вида, които са причинени от недостатъчност:

1. Липсата на клетъчен имунитет:

orotatsiduriya;
синдрома на Ди Георги;
биотин-зависима ферментапатия;
дефицит на пурин нуклеозидна фосфорилаза.

2. Фагоцитозен първичен имунен дефицит:

хронично грануломатозно заболяване;
циклична и хронична ациклична неутропения;
Синдром на Милър ("лениви бели кръвни клетки".

3. Недостатъчност на хуморалните клетки:

късен имунен старт;
Синдром на Bruton;
селективен дефицит на имуноглобулини.

4. Комбиниран дефицит на клетъчен и хуморален имунитет:

Синдром на Whiskott-Aldrich;
хипокалциемия ;
ретикуларна дисгенеза;
Синдром на Glantsman-Rinikera.

5. Допълнителен отказ:

Отокът на Книке-Ослер;
лупус еритематозус;
ревматоиден артрит.

Симптоми на първичен имунен дефицит

Няма характерни признаци, които да могат точно да идентифицират описаната генетична патология. Клиничните прояви са много разнообразни в зависимост от вида, формата и тежестта на заболяването.

Можете да подозирате първичен имунен дефицит от следните симптоми:

чувствителност към чести инфекциозни и вирусни заболявания;
минимален ефект на антибиотиците;
кожна кандидоза с пристъпи;
обострени абсцеси;
пневмония 2 или повече пъти годишно;
постоянен отит, синузит, бронхит.

Лечение на първичен имунен дефицит

Терапията е трудна, защото патологията не може да бъде излекувана. За да се подобри качеството на живот на пациентите, е необходимо непрекъснато имунозаместващо лечение с имуноглобулини, както и внимателен подбор на антибактериални, антивирусни и антимикотични лекарства за инфекции.

Радикалната терапия на описаното заболяване е трансплантация на костен мозък, която се прави най-добре в ранна възраст. Но заслужава да се отбележи, че тази операция е много скъпа и понякога е трудно да се намери донор с достатъчна съвместимост.