Кистозна фиброза при деца
Кистозна фиброза е тежко наследствено заболяване, което засяга всички системи на човешкото тяло, които произвеждат слуз-респираторни, храносмилателни, сексуални, потни жлези. Това заболяване е много разпространено, но доскоро голямо внимание не беше привлечено от неговото лечение. Децата с кистозна фиброза трябва да получават, през целия си живот, правилно избрано лекарствено лечение, да се подлагат на редовни прегледи и да се лекуват постоянно в периоди на обостряния.
Причината и формата на кистозна фиброза
Причината за заболяването е мутация на генната кистозна фиброза. Този ген е открит едва преди тридесет години. Мутацията на този ген води до факта, че тайната, отделена от жлезите, става много дебела. Сгъстената тайна застава в жлезите и тъканите, развива патологични микроорганизми - най-често pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, hemophilus bacillus. В резултат на това се развива хронично възпаление.
Кистозна фиброза може да бъде три форми:
- белодробна;
- Е .;
- смесена.
Симптоми на кистозна фиброза при новородени
- Запушване на червата (мекониален илеус) - в тънките черва абсорбцията на вода, натрий и хлор се нарушава, поради което е запушена с меконий. Коремът на детето е подут, повръща с жлъчка, кожата става суха и бледа, на стомаха се появява съдов модел, детето става бавно и заседнало, симптомите на самоотравяне се проявяват с изпражнения
- Продължителна жълтеница - проявява се в половината от случаите на мекониум илеус, но също така служи като независим признак на заболяването. Това се дължи на факта, че жлъчката става много дебела и не тече добре от жлъчния мехур.
- Детето депозира кристали на кожата на лицето и подмишниците, кожата става солена по вкус.
Симптоми на кистозна фиброза при кърмачета
Най-често цистозната фиброза се проявява, когато бебето се прехвърли на смесено хранене или се прилага допълнително хранене:
1. Табулацията става гъста, смела, обилна и миризлива.
2. Черният дроб се увеличава.
3. Възможно пролапване на ректума.
4. Детето изостава във физическото развитие и развива симптоми на дистрофия:
- кожата става суха и земна;
- разширява и деформира гръдния кош;
- стомахът става голям и подут;
- ръцете и краката стават тънки с фаланги на пръсти под формата на "барабани".
5. Детето започва дълга, суха кашлица, която не изчезва. Дебелата слуз се задържа в бронхите и пречи на нормалното дишане. В застоялата слуз, бактериите активно пролиферират, поради което възниква гнойно възпаление.
Децата с кистозна фиброза трябва да получат правилното лечение. Комплексът от терапевтични мерки включва:
- антибиотична терапия - за борба с инфекцията в дихателната система;
- муколитична терапия - за втечняване на храчките;
- кинезитерапия - специални дихателни упражнения;
- хепатопротектори - за втечняване на жлъчката;
- витаминната терапия - за компенсиране на загубата на витамини от стола.
Проверка на новородени за циститна фиброза
Диагнозата на кистозна фиброза може да бъде направена в резултат на клинични и лабораторни изследвания на пациента. За да се открие болестта възможно най-рано, кистозна фиброза е включена в скрининговата програма за новородени за вродени и наследствени заболявания.
За скрининг бебето ще вземе кръвна проба (най-често от петата), използвайки метода "суха капка", докато е в болницата. Това се прави на 4-тия ден на децата, родени на време или на 7-ия ден на недоносени бебета. На тест лентата се прилага кръвна проба, която след това се подлага на изследвания в лабораторията. Ако се подозира кистична фиброза, родителите ще бъдат незабавно уведомени за необходимостта от допълнително изследване.